C’est la raison pour laquelle elle doit être réalisée par des chirurgiens spécialisés, formés pour opérer ce type de tumeurs. L’enjeu de cette opération est de retirer tous les tissus contenant des cellules cancéreuses.

Pour cela, les chirurgiens spécialistes procèdent à une exérèse élargie, c’est-à-dire qu’ils enlèvent la tumeur et les tissus sains environnants au sein desquels il est fréquent de trouver des îlots tumoraux. Si ces îlots ou amas de cellules cancéreuses ne sont pas ôtés, ils peuvent être à l’origine de rechutes locales difficilement décelables.

Lorsque le sarcome s’est développé au niveau d’un membre, le chirurgien tente de faire un geste le plus conservateur possible ; il enlève la tumeur tout en conservant les tissus sains comme les tendons et les os. Généralement, au cours de la même intervention, de la peau et/ou des lambeaux (morceaux de tissu) sont prélevés dans une autre zone du corps pour être placés au niveau de la plaie. Cette procédure permet de garder l’intégralité du membre et de permettre, après rééducation, un fonctionnement quasi-normal. Le taux d’amputation est passé en quinze ans de 15 % à 1 %. Dans le cas du sarcome du rétro-péritoine, l’enjeu est différent : il s’agit pour le chirurgien de ne pas avoir de geste trop préjudiciable et notamment de ne pas toucher d’organes vitaux lors de l’exérèse complète et élargie de la tumeur (retrait de la tumeur et des organes adjacents).

Elle est le plus souvent réalisée après le retrait chirurgical de la tumeur afin de limiter le risque de récidive ; on parle de radiothérapie adjuvante. Le choix des doses d’irradiation et le volume du corps qui sera soumis aux rayonnements sont déterminés par le radiothérapeute en fonction de chaque patient.

Deux techniques récentes de radiothérapie sont utilisées ou en cours de développement pour rendre l’irradiation plus précise et plus efficace :

• la protonthérapie, qui est aujourd’hui le traitement de référence des sarcomes de la base du crâne, présente l’avantage d’irradier la zone en épargnant les organes situés derrière la tumeur ;
• avec l’hadronthérapie, le rayon s’arrête également à la profondeur souhaitée en étant plus destructeur (le rayonnement engendre des lésions plus graves au niveau des cellules cancéreuses que la radiothérapie classique). Cette technique encore expérimentale serait très intéressante pour les sarcomes inopérables et pour lesquels la radiothérapie est aujourd’hui inefficace.

Les effets secondaires de la radiothérapie sont principalement des réactions cutanées, des nausées et des vomissements (en cas de radiothérapie sur l’abdomen) qui peuvent être prévenus par la prise d’antiémétiques avant l’irradiation. D’autres signes (perte de poids et/ou de cheveux, diarrhée et fatigue) sont également décrits par certains patients. Ils sont réversibles.

Le médecin choisit des médicaments qui ont tous pour but de détruire les cellules tumorales avec des modes d’action distincts. L’oncologue choisit d’utiliser soit la doxorubicine seule, soit en combinaison avec l’ifosfamide, à laquelle peut être ajoutée la dacarbazine. Ces médicaments sont administrés le plus souvent par perfusion ; pour éviter de faire un trop grand nombre de piqûres dans les veines, un cathéter peut être mis en place au niveau de la clavicule. La dose des médicaments, le nombre de séances et leur rythme dépendent de la nature de la tumeur et de son stade.

Dans certains cas, lorsque la tumeur est très grosse, des séances de chimiothérapie peuvent être prescrites avant l’exérèse chirurgicale pour diminuer la taille de la tumeur et limiter ainsi l’ampleur de l’opération. On parle alors de traitement néo-adjuvant.

Les effets secondaires induits par la chimiothérapie dépendent directement de la nature du médicament utilisé : il peut s’agir de diarrhées, de vomissements, d’une chute de cheveux, d’un risque plus élevé d’infections lié à la baisse du taux de certaines cellules sanguines... Dans la plupart des cas, un traitement est proposé pour éliminer ou réduire ces manifestations.

La technique de perfusion du membre isolé

Développée depuis le début des années 2000, la technique de perfusion de membre isolé consiste à isoler temporairement le membre atteint d’un sarcome de la circulation sanguine. Pour ce faire, un garrot et une circulation extracorporelle sont mis en place. De l’oxygène et des médicaments anticancéreux sont alors administrés à une concentration bien plus importante que si la chimiothérapie était délivrée dans la circulation générale. L’objectif de cette chimiothérapie néo-adjuvante à forte dose est de diminuer la taille de la tumeur avant la chirurgie et ainsi de réaliser un acte le plus conservateur possible.

La plupart d’entre elles ont en outre l’avantage de se présenter sous forme de comprimés et donc d’être administrées par voie orale. Les patients atteints de GIST (gastrointestinal stromal tumor), un sarcome digestif rare, ont fait partie des premiers malades à bénéficier des thérapies ciblées dès 2000. Cela a profondément modifié le pronostic : avant l’arrivée de l’imatinib (Glivec®), les patients rechutaient et décédaient le plus souvent dans l’année suivant le diagnostic alors qu’aujourd’hui la moitié des malades est en vie cinq ans après le traitement.

Bien que les thérapies ciblées sont censées, de par leur principe d’action, engendrer moins d’effets secondaires que les chimiothérapies classiques, elles induisent parfois des réactions cutanées ou des troubles digestifs importants, pouvant parfois entraîner l’arrêt du traitement. D’autres thérapies ciblées sont en cours d’évaluation par exemple le cediranib pour les patients atteints de sarcome alvéolaire des tissus mous ou le crizotinib pour ceux atteints de tumeurs myofibroblastiques inflammatoires.

Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Professeur Isabelle Ray-Coquard, oncologue médical au centre Léon Bérard (Lyon) en charge des cancers ovariens, tumeurs rares et sarcomes.