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Les neuroblastomes

Qu'est-ce qu'un neuroblastome?

Le neuroblastome est un cancer du système nerveux affectant surtout les jeunes enfants et qui se développe le plus souvent dans l’abdomen.

Le neuroblastome est un cancer qui se développe à partir des cellules nerveuses immatures appelées neuroblastes. Lors du processus normal de différenciation, les neuroblastes donnent naissance aux neurones du système nerveux autonome (SNA), partie du système nerveux qui permet de déclencher les actions automatiques du corps (respiration, digestion, fonction cardiaque, sudation).

Dans le cas du neuroblastome, ce processus de maturation dysfonctionne et les neuroblastes se multiplient de façon incontrôlée et s’accumulent alors pour former une tumeur.

 

Neuroblastome
Le système nerveux
© Julie Borgese​​​​​​

 

Neuroblastome
Localisations possibles d'un neuroblastome primitif (en rouge)
© Julie Borgese

Un neuroblastome peut se développer dans toutes les localisations où est présent le système nerveux autonome sympathique (partie du système nerveux autonome, cf. schéma ci-dessus). La maladie est diagnostiquée dans l’abdomen – au niveau du ventre – dans 70 % des cas (soit au niveau de la glande surrénale, située au-dessus du rein, soit à côté de la colonne vertébrale, ou près des vaisseaux comme l’aorte, voir schéma ci-dessous), parfois au niveau du thorax, et plus rarement au niveau du cou ou de la région pelvienne (région du bassin).

Les neuroblastes peuvent se disséminer dans l’ensemble du corps, avec des sites de prédilection : os, moelle osseuse, ganglions lymphatiques, foie et/ou peau.

Le neuroblastome en chiffres

Le neuroblastome constitue la quatrième1 cause de cancer chez le jeune enfant, après les leucémies, les lymphomes et les tumeurs cérébrales. Il représente 7 à 8 % des cas de cancers pédiatriques, et touche environ un enfant sur 8 000 à 10 000 naissances, soit environ 120 à 150 nouveaux cas par an en France2. Bien que la maladie se développe en moyenne autour de l’âge de 18 mois, le diagnostic peut être posé avant l’âge de 1 an dans deux cas sur cinq. Enfin, 90 % des cas de neuroblastomes apparaissent avant l’âge de 5 ans3. Pour le neuroblastome, la notion d’âge est importante, car l’évolution de la maladie est plus favorable avant 18 mois, avec une possibilité de traitement moins lourd.


1. “Les cancers en France”, INCa, édition 2017.
2. Lacour B, Guyot-Goubin A, Guissou S, Bellec S, Désandes E, Clavel J. Incidence of childhood cancer in France : National Children Cancer Registries, 2000-2004. Eur J Cancer Prev. 2010 May ; 19(3):173–81.
3. Registre national des tumeurs solides de l’enfant.

Ce dossier a été réalisé avec le concours du Docteur Dominique Valteau-Couanet, Chef du Département de Cancérologie de l'Enfant et de l'Adolescent à l'Institut Gustave Roussy, du Docteur Gudrun Schleiermacher, Département d'oncologie Pédiatrique, Institut Curie, du Professeur Dominique Plantaz, Département de Pédiatrie, CHU de Grenoble, et d'Isabelle Schiff, Attachée de Recherche Clinique au CHU de Grenoble.