On distingue le système nerveux central du système nerveux périphérique. 

• le système nerveux central (SNC) regroupe le cerveau, le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière (voir illustration). Lorsque l’on parle de l’encéphale, il s’agit des parties du SNC contenues dans la boîte crânienne (cerveau, tronc cérébral et cervelet) ;
• le système nerveux périphérique correspond aux nerfs qui permettent la transmission des messages entre la moelle épinière et la périphérie (bras, jambes, organes…).

L'anatomie du cerveau

Le cerveau pèse environ 1,3 kg. Les méninges et la boîte crânienne qui l’enveloppent constituent une barrière de protection. Le cerveau surplombe le cervelet qui joue un rôle dans l’équilibre et la coordination des mouvements et le tronc cérébral qui le relie à la moelle épinière.

Le cerveau est divisé en deux hémisphères – droit et gauche – qui sont reliés par une structure appelée « corps calleux ». Chaque hémisphère contrôle le fonctionnement moteur et sensitif de la moitié opposée du corps. Ainsi, l’hémisphère droit contrôle le côté gauche et vice-versa. Par ailleurs, l’aire responsable du langage se situe à gauche chez un droitier et à droite chez un gaucher.

Plusieurs zones fonctionnelles ont été identifiées au sein du système nerveux central, chacune étant impliquée dans une fonction précise : le langage, la conscience, la mémoire, les émotions, le comportement, les mouvements…

Le cerveau est constitué de milliards de cellules nerveuses de différents types :

• les neurones : ils créent, dirigent et contrôlent les informations. Ils sont organisés en réseaux qui permettent aux messages du cerveau d’être véhiculés vers l’organisme ou d’y recevoir l’information transmise par les nerfs du système nerveux périphérique ;
• les cellules gliales : elles entourent les neurones dont elles favorisent le développement et la nutrition. Elles semblent aussi coopérer avec eux dans les phénomènes d’apprentissage et de transmission d’information. Elles participent à la protection du système nerveux central. Il existe plusieurs types de cellules gliales (astrocytes, oligodendrocytes…) qui ont chacun des fonctions spécifiques.

Les tumeurs du cerveau

Les tumeurs cérébrales sont des masses de cellules qui progressent rapidement, de façon incontrôlée, dans le cerveau. Elles sont de deux types :

• les tumeurs primitives naissent dans le cerveau. On distingue les tumeurs bénignes (deux tiers des cas de tumeurs primitives), composées de cellules non cancéreuses, et les tumeurs malignes, constituées de cellules cancéreuses. Qu’elles soient bénignes ou malignes, les tumeurs primaires peuvent entraîner des symptômes sérieux en particulier lorsqu’elles sont situées dans des zones fonctionnelles clés du cerveau ;
• les tumeurs secondaires sont des métastases d’un cancer préexistant. Elles naissent lorsque des cellules d’une tumeur initiale située hors de l’encéphale parviennent à migrer, via la circulation sanguine, vers le tissu cérébral. Certains cancers au stade avancé sont fréquemment associés au développement de métastases cérébrales : les cancers du poumon, de la peau, du rein ou du sein. Les cancers du cerveau secondaires ne sont pas abordés dans cette brochure.

Il existe plus de 200 tumeurs primitives du cerveau différentes. Chacune porte un nom spécifique selon le type de cellule atteint, sa localisation et son degré d’agressivité. Les tumeurs sont également caractérisées en fonction de la manière dont elles évoluent au sein du tissu cérébral : on parle de tumeur non infiltrante ou circonscrite lorsque ses bords sont bien nets et de tumeur infiltrante lorsqu’il est difficile de distinguer la frontière entre la tumeur et le tissu sain. Cette caractéristique est importante car elle intervient sur le choix des traitements à mettre en œuvre.

Les principales tumeurs cérébrales primitives sont :

• les gliomes. Il s’agit des tumeurs primitives du cerveau les plus fréquentes (environ un tiers des cas).
  Les gliomes regroupent un ensemble de tumeurs plus ou moins infiltrantes nées au sein du cerveau à partir des cellules gliales (astrocytes ou oligodendrocytes). Les gliomes constitués d’astrocytes sont appelés astrocytomes et ceux constitués d’oligodendrocytes sont appelés oligodendrogliomes. Il existe aussi des gliomes mixtes où les deux types de cellules sont atteintes.
  On les classe aussi selon leur degré de sévérité : les gliomes de grade I sont des gliomes bénins, majoritairement diagnostiqués chez les enfants. Les gliomes de grade II correspondent à des tumeurs de croissance lente mais qui évoluent généralement avec le temps vers une forme maligne et qui peuvent s’apparenter à une maladie précancéreuse. Enfin, les gliomes de grade III (ou gliomes anaplasiques) et les gliomes de grade IV (ou glioblastomes) sont systématiquement des tumeurs malignes dont le pronostic est réservé : à eux seuls, les glioblastomes représentent la majorité des gliomes et approximativement 20 % des tumeurs primitives cérébrales ;
• les méningiomes représentent environ 30 % des tumeurs cérébrales primitives : ce sont des tumeurs qui se développent à partir de cellules des méninges, en superficie du cerveau. Elles sont plus fréquentes chez les femmes. Dans l’immense majorité des cas, il s’agit de tumeurs bénignes ;
• les médulloblastomes sont des tumeurs malignes qui se développent dans le cervelet. Ils touchent essentiellement l’enfant chez qui ils représentent la tumeur cérébrale la plus fréquente, soit environ 30 % d’entre elles ;
• les  neurinomes (appelés  aussi  schwannomes) sont des tumeurs bénignes qui représentent environ 8 % des cas de tumeurs primitives de l’encéphale. Ils se développent à partir des cellules qui forment une gaine autour des nerfs (appelées cellules de Schwann) et touchent le plus souvent les nerfs de l’audition (on parle alors de neurinome de l’acoustique) ;
• les lymphomes primitifs du système nerveux central sont des tumeurs infiltrantes qui naissent dans le cerveau à partir de certaines cellules sanguines appelées lymphocytes et ayant un rôle dans l’immunité. Ils touchent de préférence les personnes âgées ou immunodéprimées.

Beaucoup d’autres tumeurs cérébrales plus rares existent comme par exemple les épendymomes, gangliogliomes, neurocytomes, pinéalomes, germinomes, craniopharyngiomes, hémangiopéricytomes, hémangioblastomes… Ces tumeurs peuvent être bénignes ou malignes et affectent différents tissus ou types cellulaires du système nerveux central.

Les cancers du cerveau en France

En 2012, environ 5 000 nouvelles tumeurs cérébrales primitives ont été diagnostiquées, soit 1,4 % de l’ensemble des cancers. Elles touchent principalement les hommes, selon un rapport hommes/femmes de 1,5. Les tumeurs primitives du SNC peuvent survenir chez les enfants âgés de moins de 15 ans : il s’agit d’environ 400 cas par an, soit près de 24 % de la totalité des cancers pédiatriques.

 

Dans la grande majorité des cas, ces tumeurs surviennent toutefois chez les adultes avec une incidence qui augmente régulièrement avec l’âge notamment après 50 ans et devient maximale autour de 75 ans.

 

L’incidence globale des tumeurs primitives du SNC est en croissance lente mais constante, principalement en raison du vieillissement de la population et des progrès de l’imagerie médicale qui permettent de mieux les diagnostiquer.

Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Pr Khê Hoang-Xuan, neuro-oncologue, et du Dr Matthieu Peyre, neurochirurgien, ainsi que du Dr Loïc Feuvret, radiothérapeute à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (Paris).