21 juillet 2014
A l’origine du médulloblastome
Un mécanisme primordial dans la transformation des cellules du cervelet, une structure du cerveau, vient d’être mis à jour par une équipe de chercheurs. À l’origine du développement d’un médulloblastome, ces mécanismes permettent d’envisager, à long terme, de nouvelles pistes thérapeutiques.
Première tumeur maligne cérébrale chez l’enfant, le médulloblastome est un cancer à fort potentiel métastatique dont la prise en charge repose essentiellement sur la chirurgie associée à la radiothérapie ou à la chimiothérapie. La maladie, voire même les traitements, sont susceptibles d’entrainer des séquelles neurocognitives et hormonales handicapantes.
Dans leur laboratoire de l’Institut Curie, Olivier Ayrault et son équipe tentent de comprendre les mécanismes à l’origine du développement d’un médulloblastome.
Des précédents travaux ont montré que la protéine ATOH1 s’accumule anormalement dans les cellules tumorales de patients atteints d’un type de médulloblastome. L’équipe de chercheurs, soutenus par la Fondation ARC, est parvenue à identifier des partenaires d’ATOH1. La protéine HUWE1, en particulier, a attiré leur attention : impliquée dans la formation du cervelet, un de ses rôles serait d’envoyer ATOH1 vers un système de destruction présent dans chacune de nos cellules.
Une piste de recherche thérapeutique semble donc toute tracée : parvenir à activer la protéine HUWE1 dans les cellules tumorales, de manière à ce qu’elle mène ATOH1 à la destruction, permettrait d’envisager une régression des tumeurs sans léser les tissus environnants.
R.D.
Source : Forget, A et al; Shh Signaling Protects Atoh1 from Degradation Mediated by the E3 Ubiquitin Ligase Huwe1 in Neural Precursors;Developmental cell; Mai 2014
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