Ces missions – reconnaître les menaces et défendre l’organisme contre celles-ci – sont assurées par le système immunitaire qui s’appuie sur le système lymphatique. Ce dernier est constitué des ganglions lymphatiques (on en dénombre plus de 600) et des organes dits lymphoïdes comme la rate, la moelle osseuse, les amygdales et le thymus. L’ensemble est relié par un réseau de vaisseaux dans lesquels circule la lymphe, un liquide constamment filtré par les ganglions et les organes lymphoïdes. Ces deux types de structures comportent des cellules spécialisées chargées de la défense de l’organisme : il s’agit des globules blancs, ou lymphocytes, parmi lesquels on distingue deux catégories.

Les lymphocytes B produisent des anticorps capables de se lier aux intrus. Ainsi détectés, ces derniers sont détruits par d’autres cellules du système immunitaire. Les lymphocytes T, eux, reconnaissent la cellule infectée ou anormale et la détruisent directement.

On distingue deux grandes catégories de lymphomes : la maladie de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens (LNH). L’analyse au microscope des ganglions atteints permet de caractériser le type de lymphome.

Les LNH sont le plus souvent retrouvés chez des personnes âgées d’une soixantaine d’années. Ils forment un vaste groupe d’environ 80 maladies. On trouve deux sous-types principaux : les lymphomes de type B, qui se développent à partir de lymphocytes B et qui représentent 90 % des cas de LNH, et les lymphomes de type T, qui se développent à partir de lymphocytes T.

La maladie de Hodgkin a été décrite par le médecin britannique Thomas Hodgkin en 1832. Elle touche en particulier les jeunes adultes (entre 20 et 40 ans). Elle se caractérise par la présence de cellules dites de Reed Sternberg qui dérivent de lymphocytes B. Aujourd’hui, les spécialistes préfèrent parler de lymphome hodgkinien pour mieux souligner le fait que la maladie de Hodgkin appartient à la famille des lymphomes. Elle représente 15 % des lymphomes.

Il existe deux catégories principales de lymphome hodgkinien : le lymphome hodgkinien classique et le lymphome hodgkinien nodulaire à prédominance lymphocytaire (ou paragranulome de Poppema et Lennert) qui représente moins de 5 % des cas. Ce dossier traite du lymphome hodgkinien classique.

Les lymphomes hodgkiniens en chiffres

Le lymphome hodgkinien est l’un des cancers dont le pronostic est le meilleur avec un taux de survie à cinq ans de 84 %. L’Institut de veille sanitaire a estimé à 1 880 le nombre de personnes atteintes d’un lymphome hodgkinien classique en 2012 en France. Les hommes sont plus touchés que les femmes (1 033 cas contre 847, estimés en 2012). Alors que le nombre de nouveaux cas annuels se stabilise depuis 1990 pour les hommes, il augmente régulièrement chez les femmes.

 

Concernant l’âge de survenue d’un lymphome hodgkinien, il s’agit d’un cancer de l’adulte jeune : on observe un pic d’in­cidence entre 20 et 30 ans. Le lymphome hodgkinien touche également plus marginalement des personnes âgées de plus de 60 ans.

Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Dr Pauline Brice, hématologue à l’hôpital Saint-Louis (Paris) et Présidente du comité scientifique de l’association France Lymphome Espoir.