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Les sarcomes des tissus mous et des viscères

Que sont les sarcomes des tissus mous et des viscères ?

Les sarcomes sont des tumeurs qui se développent aux dépens des tissus de soutien de l’organisme. On distingue les sarcomes des os et les sarcomes des tissus mous et des viscères. Ces derniers sont les plus fréquents et font l’objet de ce dossier.

Les sarcomes sont des tumeurs rares qui se développent dans les tissus de soutien que sont par exemple les muscles, le tissu graisseux (ou adipeux), le cartilage, les vaisseaux sanguins ou lymphatiques, les nerfs ou encore les os.

Selon le tissu dans lequel la maladie a été diagnostiquée, on parle de liposarcome (tumeur située au niveau du tissu graisseux), de fibrosarcome (tissu fibreux), d’angiosarcome (vaisseaux), de rhabdomyosarcome (muscle squelettique), d’ostéosarcome (os)… Les sarcomes des os constituent une famille de sarcomes bien distincts, les autres étant regroupés sous le nom de sarcomes des tissus mous et des viscères.


Les tissus mous et les viscères

Les tissus mous sont les tissus qui maintiennent le squelette et les organes, comme les muscles, la graisse et les tendons. On parle aussi de tissus mous pour désigner les vaisseaux sanguins et les nerfs. Les viscères sont les organes situés dans les cavités du corps (cavités crânienne, thoracique et abdominale) : par exemple le foie, la rate, les intestins mais aussi les poumons ou encore le cerveau. Dans le langage courant, les viscères désignent le plus souvent les seuls organes de l’abdomen.


Les sarcomes des tissus mous et des viscères

Les sarcomes des tissus mous et des viscères peuvent se développer dans toutes les parties du corps.

Cependant, certaines sont plus souvent touchées :

  • les jambes : 30 % des cas ;
  • les bras : 13 % des cas ;
  • les viscères (utérus, tractus gastro-intestinal, poumon, rein...) : 19 % des cas ;
  • le rétro-péritoine : 15 % des cas ;
  • le tronc : 10 % des cas.

Dans 13 % des cas, ils sont localisés dans une autre zone de l’organisme.

Une classification des sarcomes des tissus mous et des viscères a été établie par l’Organisation mondiale de la santé (OMS), qui l’actualise régulièrement. La dernière édition date de 2013. Elle distingue différents grands groupes de sarcomes parmi lesquels :

  • les liposarcomes (sarcomes du tissu adipeux). Ils peuvent se localiser dans n’importe quelle zone du corps mais on les trouve le plus souvent au niveau des cuisses ;
  • les sarcomes fibro-myofibroblastiques (sarcomes du tissu fibreux-tendons et ligaments notamment). Ils sont principalement représentés par les fibrosarcomes qui se localisent au niveau du tronc et des membres ;
  • les leiomyosarcomes (sarcomes du muscle lisse). Ce type de sarcomes peut toucher les vaisseaux sanguins, l’appareil gastro-intestinal, la vessie ou l’utérus ;
  • les rhabdomyosarcomes (sarcomes du muscle squelettique). Ils peuvent se localiser dans n’importe quelle zone du corps mais on les trouve plus souvent au niveau de la tête et du cou ;
  • les sarcomes vasculaires (sarcomes des vaisseaux). Ils se développent aux dépens du tissu de soutien des vaisseaux. Différents organes peuvent être touchés : foie, poumon, cœur ;
  • les sarcomes avec différenciation osseuse / cartilagineuse. Ce sont des tumeurs qui ne concernent pas l’os ou le cartilage mais dont les cellules ressemblent à des cellules osseuses ou cartilagineuses ;
  • les tumeurs malignes des gaines nerveuses. Elles se forment à partir de cellules composant l’enveloppe des neurones. Ces tumeurs sont principalement localisées sur les nerfs périphériques (c’est-à-dire hors du cerveau) ;
  • les tumeurs stromales gastro-intestinales malignes (sarcomes du tube digestif) ou GIST. Les GIST se développent au niveau de la paroi du tube digestif ;
  • les sarcomes indifférenciés. Ce sont des sarcomes qui ne peuvent pas être classés.

Grâce aux progrès de la biologie moléculaire, de nouveaux sous-types de sarcomes des tissus mous et des viscères sont identifiés régulièrement. Plus de 150 sous-types ont été identifiés à ce jour.

Les sarcomes des tissus mous et des viscères en chiffres

Les sarcomes représentent moins de 1 % de l’ensemble des nouveaux cas de cancers en France. On estime entre 3 000 et 4 000 le nombre de nouveaux cas annuels. Pendant longtemps, les chiffres ont été sous-estimés : on avançait souvent celui de 1 800 cas par an. Si près de la moitié des sarcomes sont diagnostiqués après 55 ans, ils peuvent concerner tous les âges, et touchent y compris les enfants. On observe qu’en fonction du tissu atteint, certaines tranches d’âge sont particulièrement touchées.

 

Par exemple, les rhabdomyosarcomes (tumeurs touchant le muscle squelettique) sont plus fréquents chez les enfants, les sarcomes synoviaux (tumeurs des articulations) chez les jeunes adultes, les liposarcomes (tissu graisseux) chez les adultes entre 40 et 50 ans alors que les sarcomes indifférenciés et les léiomyosarcomes (tumeurs touchant les muscles lisses) sont les plus fréquents chez les personnes âgées.

 

Pour plus d'information, consultez le site Internet du réseau Netsarc : netsarc.sarcomabcb.org


Ce dossier a été réalisé grâce au concours du Professeur Isabelle Ray-Coquard, oncologue médical au centre Léon Bérard (Lyon) en charge des cancers ovariens, tumeurs rares et sarcomes.