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Les leucémies de l'adulte

Que sont les leucémies de l'adulte ?

Les leucémies de l’adulte sont considérées comme des cancers rares. Ces maladies, qui affectent le système sanguin, sont liées à la présence en surnombre de globules blancs anormaux, qui envahissent la moelle osseuse et/ou le sang.

La fabrique des cellules sanguines : le système hématopoïétique

Schématisation du processus de différenciation des cellules souches hématopoïétiques en cellules sanguines. ©sophiejacopin.com
Schématisation du processus de différenciation des cellules souches
hématopoïétiques en cellules sanguines.
©sophiejacopin.com

 

L’hématopoïèse est le processus naturel de production des cellules sanguines. Il s’agit d’un renouvellement cellulaire permanent et régulé, qui permet de maintenir constant le nombre et la variété des cellules sanguines. Ces dernières sont toutes issues d’un type cellulaire unique : les cellules souches hématopoïétiques présentes dans la moelle osseuse (à ne pas confondre avec la moelle épinière) qui se trouve à l’intérieur des os plats (crâne, bassin, côtes, sternum et colonne vertébrale). Sous l’influence de plusieurs facteurs de croissance, les cellules souches hématopoïétiques se multiplient et se différencient, aboutissant à la formation des trois types de cellules sanguines :
• les globules rouges (ou érythrocytes) qui assurent le transport de l’oxygène dans l’organisme ;
• les globules blancs (ou leucocytes) qui luttent contre les infections ;
• et les plaquettes qui interviennent en cas de saignements : elles s’agrègent les unes avec les autres au niveau de la lésion du vaisseau sanguin et libèrent des substances chimiques pour bloquer l’hémorragie.

Plusieurs étapes sont nécessaires pour cela. Dans un premier temps, les cellules souches hématopoïétiques évoluent en cellules souches myéloïdes ou en cellules souches lymphoïdes. Les cellules souches myéloïdes se différencient ensuite en plusieurs étapes pour donner, in fine, des globules rouges, des plaquettes ou certains types de leucocytes (monocytes, polynucléaires). Les cellules souches lymphoïdes évoluent, quant à elles, pour donner d’autres types de leucocytes, notamment les lymphocytes.


Qu'est-ce qu'une leucémie aiguë ?

Les leucémies aigües sont des maladies d’évolution rapide qui se déclarent plus ou moins brutalement et qui, en l’absence de traitement, mettent en jeu la vie des patients à court terme.

La maladie est caractérisée par un surnombre de globules blancs anormaux. Les cellules cancéreuses qui prolifèrent sont des cellules dites « blastiques » car issues de précurseurs immatures appelés blastes. Ces précurseurs anormaux de globules blancs se multiplient sans finir leur maturation. Ils ne remplissent pas les fonctions habituellement attendues de cette lignée de cellules. De plus, ils envahissent la moelle osseuse et empêchent la croissance et la différenciation des autres cellules (globules rouges, plaquettes).

 

Les leucémies aiguës en chiffres

La leucémie aigüe myéloïde (LAM) est principalement une maladie du sujet âgé : rare avant 40 ans, sa survenue augmente plus rapidement avec l’âge à partir de 60 ans.

D’après les données de Santé publique France, 3 428 cas de leucémies aigües myéloïdes ont été diagnostiqués en 2018, touchant aussi bien les hommes que les femmes.

L’âge médian (50 % des personnes diagnostiquées avant et 50 % après) au diagnostic était de 69 ans chez l’homme et de 72 ans chez la femme.

Les leucémies aigües lymphoïdes sont moins fréquentes : Santé publique France évalue à 900 le nombre de nouveaux cas diagnostiqués en 2018 dont 45 % chez des enfants de moins de 15 ans.

L’âge médian au diagnostic pour ce cancer est de 17-18 ans.

L’incidence de ce type de leucémie aigüe a peu évolué depuis 1980. Par ailleurs, ces leucémies aigües touchent davantage les hommes que les femmes (57 % contre 43 %).

moelle osseuse
Moelle osseuse d’un patient atteint de leucémie
aigüe myéloïde : les globules blancs anormaux
remplacent progressivement les cellules saines.
© BIOPHOTO ASSOCIATES / BSIP

 

On distingue deux types de leucémies aigües selon la nature des globules blancs anormaux. On parle de leucémies aigües myéloïdes (ou myéloblastiques), LAM, lorsque les cellules cancéreuses sont issues des cellules souches myéloïdes (cellules polynucléaires ou monocytes) et de leucémies aigües lymphoïdes (ou lymphoblastiques), LAL, lorsqu’elles se sont formées à partir des cellules souches lymphoïdes (lignée des lymphocytes).

 

Les adolescents et jeunes adultes (AJA) : des patients spécifiques

Les adolescents et jeunes adultes âgés de 16 à 25 ans ne sont pas encore tout à fait des adultes mais ne sont plus des enfants.

Les leucémies aigües lymphoblastiques (LAL) et myéloblastiques (LAM) qui surviennent chez ces jeunes présentent des caractéristiques moléculaires intermédiaires entre les formes pédiatriques et adultes. C’est pourquoi il existe des Unités d’hématologie Adolescents et Jeunes Adultes afin de tenir compte de ces spécificités.
Concernant les LAL, leur fréquence diminue progressivement avec l’âge avec 3 cas pour 100 000 chez les AJA. Dans cette population, les LAL constituent 6 % des cancers. Chez les adolescents âgés de 15 à 18 ans, des protocoles d’inspiration pédiatrique se sont développés avec succès, permettant une amélioration de la survie et un recours plus facile à l’allogreffe après une première rémission complète. Le taux de survie est d’environ 75% cinq ans après la survenue de la maladie chez les 15-19 ans.
Concernant les LAM, elles sont plus favorables chez les AJA que chez les sujets plus âgés avec un taux de survie à cinq ans d’environ 60 %. Au cours du traitement de chimiothérapie, une attention particulière porte sur le risque de problèmes de croissance, de réduction de la fertilité (hypofertilité) dû à la baisse du nombre de spermatozoïdes chez l’homme et la perturbation du cycle menstruel chez la femme ou encore le risque de déminéralisation osseuse et donc de fragilité et de risque de fracture, à surveiller. Par ailleurs, le développement cognitif n’est pas achevé et l’impact des chimiothérapies fait l’objet d’études afin de mieux prendre en charge cet effet potentiel sur le long terme.

Une prise en charge pluridisciplinaire spécifique « AJA », permet aussi de tenir compte des caractéristiques psychosociales individuelles, d’évaluer le risque de mauvaise observance du traitement, d’éviter le risque de rupture du jeune adulte avec son environnement et aussi, point très important, de lui permettre de poursuivre son cursus scolaire, universitaire ou professionnel et de proposer les meilleures approches globales de soin.


Qu'est-ce qu'une leucémie chronique ?

Il n’existe pas un mais plusieurs types de leucémies. Dans tous les cas, la maladie est caractérisée par un surnombre de globules blancs anormaux. Selon la lignée de globules blancs anormaux et selon le stade de différenciation au cours duquel les cellules sont devenues anormales, les leucémies prennent des formes variées. Leurs symptômes, leur évolution et leurs traitements sont donc différents.

Les leucémies chroniques en chiffres

La leucémie lymphoïde chronique a touché en 2018, 4 674 nouvelles personnes en France dont 59 % d’hommes. L’incidence de cette maladie augmente avec l’âge : l’âge moyen au moment du diagnostic est d’environ 70 ans.
La leucémie myéloïde chronique a touché 872 nouvelles personnes en 2018, avec une incidence stable depuis plusieurs années. Près d’un cas sur deux est observé chez des patients âgés de plus de 75 ans.
Les leucémies chroniques touchent de manière générale plus souvent les hommes que les femmes.

 

Schématiquement, on distingue les leucémies en fonction de deux critères principaux :
leur évolution : on différencie ainsi les leucémies chroniques, qui se développent progressivement et qui passent en général par de longues phases de stabilité pouvant durer plusieurs années, et les leucémies aigües qui se déclarent plus brutalement. Dans les leucémies chroniques, les cellules qui prolifèrent ont terminé leur maturation ou sont plus matures que dans le cas des leucémies aigües. Cela pourrait expliquer leur évolution spontanée plus lente en raison d’une capacité à proliférer plus limitée.
la nature des cellules anormales : on parle de leucémies myéloïdes (ou myéloblastiques) lorsque ces cellules sont issues des cellules souches myéloïdes, et de leucémies lymphoïdes (ou lymphoblastiques) lorsqu’elles se sont formées à partir des cellules souches lymphoïdes.

La leucémie lymphoïde chronique est la leucémie chronique la plus fréquente. Les cellules malignes sont issues de la lignée des lymphocytes. Il existe plusieurs types de lymphocytes dans l’organisme. La leucémie lymphoïde chronique est une prolifération de lymphocytes B. Certaines rares proliférations de lymphocytes T peuvent aussi constituer des leucémies chroniques. Certaines dénommées leucémies à grands lymphocytes granuleux sont d’évolution très lente et se compliquent surtout de maladies auto-immunes. D’autres leucémies chroniques T comme les leucémies prolymphocytaires sont nettement plus agressives.

La leucémie myéloïde chronique est une maladie dans laquelle les cellules de la lignée myéloïde sont anormales (polynucléaires, monocytes). Elle est due à la présence d’une anomalie chromosomique chez les patients : le chromosome Philadelphie.

Le chromosome de Philadelphie

Il s’agit d’un chromosome hybride, résultant de la fusion de deux morceaux de chromosomes différents : 9 et 22. Cette anomalie dont la cause est inconnue, aboutit à la formation d’un gène de fusion BCR-ABL avec un morceau de gène ABL du chromosome 9 et un morceau du gène BCR du chromosome 22. L’expression de ce gène anormal entraine la synthèse d’une protéine tronquée BCR-ABL appelée oncoprotéine qui stimule en permanence la division des cellules et s’oppose à la destruction des cellules malignes.


Ce dossier a été réalisé avec le concours du Pr Professeur Bruno Quesnel, du Service des maladies du sang, Hôpital Huriez, CHU Lille et directeur d’équipe INSERM/CNRS à l’Institut pour la recherche sur le cancer de Lille.