Ces deux missions – reconnaître ces menaces et défendre l’organisme contre celles-ci – sont assurées par le système immunitaire. Ce dernier s’appuie pour cela sur le système lymphatique.

Il est constitué des ganglions lymphatiques (on en dénombre plus de 600) et des organes dits « lymphoïdes » comme la rate, la moelle osseuse, les amygdales et le thymus. L’ensemble est relié par un réseau de vaisseaux microscopiques dans lesquels circule la lymphe. Ce liquide naturel est constamment filtré par les ganglions et les organes lymphoïdes.

Dans ces structures, on trouve un type de globules blancs, ou lymphocytes, qui sont des cellules spécialisées chargées de la défense de l’organisme. Il en existe deux catégories : les lymphocytes B, qui produisent des anticorps capables de se lier aux cibles qui sont détectées et détruites par d’autres cellules du système immunitaire ; les lymphocytes T, qui suppriment directement la cellule infectée ou anormale.

L’accumulation de cellules anormales conduit à la formation de masses cancéreuses à différents endroits du système lymphatique, le plus souvent au niveau des ganglions. Les lymphocytes circulant dans tout l’organisme, le lymphome peut potentiellement toucher tous les organes.

L’analyse au microscope des lymphocytes atteints permet d’identifier le type de lymphome dont il s’agit.

Décrite par le médecin britannique Thomas Hodgkin en 1832, la maladie de Hodgkin touche en particulier les jeunes adultes (entre 20 et 40 ans). Elle se caractérise par la présence de la cellule de Reed Sternberg qui dérive d’un lymphocyte B. Aujourd’hui, les spécialistes préfèrent parler de lymphome hodgkinien ou de lymphome de Hodgkin pour mieux souligner le fait que la maladie de Hodgkin appartient à la famille des lymphomes. Elle représente 15 % des lymphomes.

Les lymphomes non hodgkiniens, eux, sont retrouvés plus fréquemment chez les personnes plus âgées (autour de 60 ans). Ils forment un vaste groupe d’environ 80 maladies. On trouve deux sous-types principaux :

• les lymphomes de type B, qui se développent à partir de lymphocytes B. Ils représentent 85 % des cas de lymphomes non hodgkiniens ;
• les lymphomes de type T, qui se développent à partir de lymphocytes T. Ils représentent 15 % des cas de lymphomes non hodgkiniens.

On distingue les lymphomes indolents à évolution lente, des lymphomes agressifs à évolution rapide. Diagnostiqués rapidement, les lymphomes agressifs se soignent globalement bien au prix d’un traitement initial assez lourd toutefois. Les lymphomes indolents, eux, se développent lentement, les rechutes sont plus fréquentes, mais la maladie peut être contrôlée pendant de nombreuses années.

L’Organisation mondiale de la santé (OMS) a établi une classification des différents lymphomes qui distingue :

• le lymphome diffus à grandes cellules B. Il s’agit de la forme la plus fréquente de lymphome non hodgkinien avec près de 4 000 cas diagnostiqués en France en 2012 selon les estimations de l’InVS. Il représente environ 40 % des cas de lymphome non hodgkinien et 60 % des lymphomes agressifs. Les lymphocytes B malades, très gros, sont dispersés dans les tissus atteints.
• Le lymphome folliculaire représente environ 20 % de l’ensemble des cas avec près de 2 500 cas estimés par l’InVS pour 2012. Il se développe à partir de lymphocytes B cancéreux qui se regroupent en amas arrondis dans les ganglions ou d’autres tissus atteints, d’où l’adjectif « folliculaire ». C’est un lymphome indolent.
• Le lymphome de la zone marginale (plus de 1 700 cas en 2012 selon les estimations de l’InVS) est un lymphome de type B qui comporte lui-même trois sous-entités. C’est aussi un lymphome indolent.
• Le lymphome du manteau (près de 650 cas en 2012 selon les estimations de l’InVS) affecte les lymphocytes B présents dans une zone particulière du ganglion lymphatique, appelée « zone du manteau ».
• Le lymphome T périphérique se développe aux dépens des lymphocytes T. C’est le type le plus courant de lymphome non hodgkinien de type T.

Les lymphomes hodgkiniens en chiffres

L'Institut de veille sanitaire (InVS) a estimé à 12 500 le nombre de personnes touchées par un lymphome non hodgkinien en 2012. Les lymphomes non hodgkiniens concernent un peu plus les hommes qui représentent 54 % des cas. Cependant, ils se situent à la sixième position des cancers féminins les plus fréquents et à la septième chez l’homme. Depuis les années 1950, le nombre de cas de lymphome non hodgkinien augmentait en moyenne de 3 % chaque année, mais depuis 2000 il a cessé de croître. Cette stabilisation, à ce jour inexpliquée, est concomitante à des gains substantiels de la survie depuis 2000 qui s’expliquent, eux, par l’amélioration des thérapeutiques disponibles, notamment l’arrivée de l’immunothérapie.

Ce dossier a été réalisé avec le concours du Docteur Philippe Solal-Céligny, cancérologue hématologue, directeur médical et directeur de la recherche clinique de l'Institut de cancérologie de l'ouest (ICO) (Nantes-Angers) et président du Conseil scientifique de l'association France Lymphome Espoir.